IX - L'HYPERTENSION ARTERIELLE VUE PAR LES MEDECINS

Hypertension artérielle essentielle de l'adulte
Hypertension artérielle secondaire

A - Première cause: hypertensions endocriniènnes

1 - Acromégalie
2 - Phéochromocytome
3 - Syndrome de Cusching
4 - Syndrome de Conn ou hyperaldostéronisme primaire à rénine basse: l'adénome est curable par surrénalectomie, l'hyperplasie est rebelle à la chirurgie

B - Deuxième cause: les hypertensions artérielles rénales

1 - Hypertension artérielle par sténose de l'artère rénale: hyperaldostéronisme secondaire à rénine haute, cause la moins rare d'hypertension artérielle secondaire
2 -Hypertension artérielle par néphropathie parenchymateuse

C - Hypertension artérielle médicamenteuse ou toxique

D - Une autre cause d'hypertension artérielle: la coarctation de l'aorte

1 - ACROMEGALIE

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DEFINITION

Hypersécrétion chronique de GH (Growth hormon)responsable d'un syndrome dysmorphique acquis.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

1) Typiques: 5 groupes de signes fonctionnels

Classiquement, le diagnostic d'acromégalie est un "diagnostic de coup d’œil". Le syndrome dysmorphique porte sur:

- le visage avec saillie des arcades sourcilières et zygomatiques, prognatisme et perte de l'articulé dentaire, élargissement de la pyramide nasale, épaississement des lèvres, augmentation du périmètre crânien obligeant le patient à changer de chapeau.

- les extrémités où les mains et les pieds sont épais et élargis. Le changement de taille de gants et de chaussures est rapporté par le patient.

- le thorax est projeté en avant et l'on observe une cyphose dorsale.

+ la peau est épaisse et séborrhéique, la sudation excessive d'odeur de 'paille aigre'

Ces patients se plaignent de céphalées à irradiation occipitale, plus fréquentes que chez les patients atteints de pathologie tumorale de la selle turcique, pour un volume adénomateux comparable.

Des douleurs articulaires distales, une gonathrose ou une cyphose dorsale douloureuses peuvent amener à consulter. Un syndrome du canal carpien est parfois le seul motif de consultation. Une faiblesse musculaire est fréquente chez l'acromégale.

Chez la femme, un syndrome aménorrhée/galactorrhée peut permettre un diagnostic précoce.

Chez l'homme, une impuissance est fréquente.

Enfin des symptômes dépressifs de tous ordres sont fréquents, pouvant survenir à tous les stades de la maladie

2) Atypiques

Il n'y a pas de formes atypiques mais des formes de diagnostic plus ou moins précoce. Une hypertension intra-cranienne est exceptionnelle, le développement de la tumeur étant très lent.

3) Par une complication

a) Complications cardio-vasculaires

Dans 1/3 des cas, une hypertension artérielle est retrouvée.

L'atteinte cardiaque se fait en 2 temps: une myocardiopathie hypertrophique avec syndrome hyperkinétique fait place à une insuffisance cardiaque congestive. Sa pathogénie fait intervenir l'hypertension artérielle et une action directe de la GH sur la fibre myocardique.

b) Complications respiratoires

Elle résulte de l'atteinte des voies aériennes supérieures par anomalie laryngée, de la déformation thoracique et de la diminution du tonus musculaire. Le syndrome d'apnées du sommeil se traduit par des ronflements et une somnolence diurne.

c) Diabète sucré

Il est plus fréquent que chez le sujet normal, le plus souvent (20 à 30% des cas) sous la forme d'une intolérance au glucose: l'excès de GH provoque une résistance à l'insuline.

d) Symptômes neurologiques

C'est la classique compression du chiasma optique par une tumeur volumineuse responsable d'une hémianopsie bitemporale

DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Le syndrome dysmorphique éventuellement compliqué doit entraîner un bilan biologique spécifique. Sa lenteur de constitution explique les fréquents retards diagnostic.

2) Biologie

a) Anomalie du rythme sécrétoire de la GH

Le rythme sécrétoire physiologique de la GH est caractérisé par des bouffées sécrétoires alternant avec de longues périodes pendant lesquelles la GH devient indétectable.

Au cours de l'acromégalie, la GH est retrouvée constamment élevée.

b) Anomalie de la régulation

L'hyperglycémie provoquée orale, et plus accessoirement les épreuves par TRH et LHRH agent stimulants non spécifiques, montrent l'absence d'abaissement de la GH.

c) Elévation de la concentration de somatomédine C/IGF1

Sa valeur reflète l'effet exercé sur les tissus par une sécrétion excessive de GH. Ce dosage est plus informatif que celui de la GH dont on connaît les fluctuations.

d) Dosage de GHRH

L'exploration hormonale des acromégalies par sécrétion tumorale de GHRH ne diffère en rien de celle de l'acromégalie par adénome somatotrope. Un dosage de GHRH par immunohistochimie est requis pour prouver l'origine extrahypophysaire d'une acromégalie.

De principe, on recherchera une insuffisance antehypophysaire et une hyperprolactinémie.

3) Imagerie

a) Radiologie conventionnelle

Si elle est pratiquée, elle montre au niveau des extrémités un épaississement du périoste, un aspect carré des phalanges accompagné d'une houppette à l'extrémité.

Les radiographies du crâne, outre les signes indirects de tumeur (hypertrophie des clinoïdes sur-tout postérieure, déformation du plancher de la selle, ballonisation de la selle), peuvent montrer une pneumatisation des sinus frontaux et une hyperostose de la voûte.

b) Neuroradiologie

C'est une étape essentielle du Dg mais aussi de la discussion thérapeutique.

Dans 30% des cas surtout chez le jeune, il s'agit d'une tumeur volumineuse déformant la selle turcique avec expansion supra et latéro-sellaire vers les sinus caverneux. Cependant, l'adénome respecte longtemps les parois osseuses.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

1) L'adénome somatotrope

Il représente la cause de l'acromégalie dans plus de 90% des cas. Cet adénome peut présenter une double sécrétion hormonale, associant alors une sécrétion de prolactine ou de TSH concomitante. La sécrétion hormonale est proportionnelle au volume de la tumeur.

Beaucoup plus rarement, il s'agit non pas d'un adénome mais d'une hyperplasie, résultat d'une stimulation ectopique par GHRH provenant d'une tumeur pancréatique ou pulmonaire classée comme carcinoïde. C'est alors le dosage de GHRH, effectué en cas de selle turcique vide, qui apporte le diagnostic.

2) Tumeur hypothalamique

Cette éventualité rejoint la précédente: un hamartome ou un choristome hypothalamique sécrète de la GHRH et est associé à un adénome somatotrope

3) Tumeur extra-hypophysaire

Il s'agit d'une exception. Une tumeur le plus souvent pancréatique est alors responsable de la sécrétion hormonale. Le tableau est celui d'une acromégalie paranéoplasique.

FORMES CLINIQUES

On distinguera les formes avec et sans signes neurologiques, les premières faisant craindre une tumeur volumineuse de traitement difficile

EVOLUTION et PRONOSTIC

L'évolution lente peut être émaillée de complications: neurologiques d'abord par compression du chiasma optique, cardiorespiratoires ensuite. Ces dernières font le pronostic de l'affection car elles accroissent la mortalité de l'affection.

TRAITEMENT

1) Buts

L'objectif est de faire régresser dans une certaine mesure les symptômes de l'affection, de normaliser la sécrétion de GH et de réduire la taille de l'adénome

2) Moyens

L'adénomectomie sélective par voie transphénoïdale est le traitement de référence de la maladie. Pour les tumeurs suprasellaires volumineuses et chez lesquelles on prévoit une exérèse difficile, la voie crânienne représente une alternative.

La radiothérapie

+ Les agonistes dopaminergiques, en particulier la bromocriptine (Parlodel), et la somatostatine peuvent constituer des thérapeutiques d'appoint

3) Indications

Le traitement chirurgical est le premier envisagé. Il est impératif en cas de troubles visuels.

La radiothérapie a une large place dans les suites chirurgicales, que ce soit pour réduire une tumeur qui n'a pas été complètement extirpée ou en cas d'échec sur la sécrétion tumorale

+ Le traitement médical trouve des indications chez le sujet jeune dont on doit respecter la fonction hypophysaire et chez le sujet âgé chez qui on redoute des complications vasculaires cérébrales.

Le traitement des acromégalies par sécrétion tumorale de GHRH fait appel à l'exérèse de la tumeur responsable. En cas d'échec, la somatostatine, déjà utilisée dans les tumeurs digestives endocrines carcinoïdes, représente une alternative.

4) Résultats

L'efficacité du traitement chirurgical dépend de la taille de l'adénome, de son caractère invasif et de la sécrétion hormonale observée.

La radiothérapie donne de bons résultats et ce d'autant plus que la sécrétion hormonale était basse au départ: 70% à 5 ans et 80% à 10 ans.

Les complications cardiovasculaires, respiratoires et le diabète sucré sont susceptibles de régresser, ce qui n'empêche pas la mise en route d'un traitement spécifique.

+ Le traitement médical a une efficacité partielle et parfois transitoire: il ne peut être utilisé qu'en cas d'échec des autres thérapeutiques. Notons cependant qu'en cas de sécrétion concomitante de prolactine, l'efficacité de la bromocriptine semble plus fréquent.

5) Surveillance

Le traitement chirurgical comporte une complication spécifique de plus en plus rare: l'apparition d'un syndrome polyuropolydipsique par altération de la posthypophyse (diabète insipide central par déficit en ADH) qui devra être détecté et traité pour son propre compte. Celui-ci pourra être définitif.

Dans le suivi de l'efficacité du traitement, le dosage de la somatomédine C est plus indiqué que celui de la GH, dont on connaît les fluctuations. Doit s'y adjoindre une étude du profil de la sécrétion de GH et de sa régulation.

On recherchera les effets délétères de la radiothérapie sur la sécrétion hypophysaire qui survient dans 50% des cas à 5 ans.

Hypertension artérielle secondaire

Phéochromocytome

Dernière modification de cette fiche : 14/02/2007