Hypertension Online

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IX - L'HYPERTENSION ARTERIELLE VUE PAR LES MEDECINS

Hypertension artérielle essentielle de l'adulte
Hypertension artérielle secondaire

A - Première cause: hypertensions endocriniènnes

1 - Acromégalie
2 - Phéochromocytome
3 - Syndrome de Cusching
4 - Syndrome de Conn ou hyperaldostéronisme primaire à rénine basse: l'adénome est curable par surrénalectomie, l'hyperplasie est rebelle à la chirurgie

B - Deuxième cause: les hypertensions artérielles rénales

1 - Hypertension artérielle par sténose de l'artère rénale: hyperaldostéronisme secondaire à rénine haute, cause la moins rare d'hypertension artérielle secondaire
2 -Hypertension artérielle par néphropathie parenchymateuse

C - Hypertension artérielle médicamenteuse ou toxique

D - Une autre cause d'hypertension artérielle: la coarctation de l'aorte


3 - SYNDROME DE CUSCHING



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DEFINITION

Ensemble des manifestations clinico-biologiques résultant de l'augmentation de sécrétion par la zone fasciculée corticosurrénalienne de glucocorticostéroïdes, ou d'une corticothérapie.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

1) Typiques du syndrome de Cushing: Diagnostic de coup d'oeil

a) Signes fonctionnels

Ce n'est pas la prise de poids qui attire l'attention mais les modifications morphologiques, surtout si elles sont récentes.

L'obésité facio-tronculaire résulte de l'accumulation de graisses sur la partie supérieure du corps et d'une amyotrophie à distribution rhizomélique et aux fesses. Le visage a un aspect arrondi, lunaire avec adiposité du cou et comblement des creux sus-claviculaires. Une accumulation de la graisse au cou réalise la bosse de bison ou buffalo neck.

Les manifestations cutanées sont également très évocatrices:

- L'érythrose du visage et du tronc, l'acné et la séborrhée sont associées chez la femme à une hypertrichose en général modérée mais pouvant prendre une importance et une topographie masculine. Ces signes sont pour la plupart sous la dépendance de l'hyperandrogénie.

- Les vergetures traduisent la raréfaction du tissu cellulaire sous-cutanés et prédominent au niveau de l'abdomen, des flancs, de la racine des membres. Elles sont caractérisées par leur sensibilité, leur couleur pourpre, leur largeur et leur disposition longitudinale. La fragilité cutanée se traduit par des ecchymoses, des hématomes et un retard de cicatrisation. Ces signes sont sous la dépendance de l'hypercortisolisme.

+ Sous la dépendance de la sécrétion exagérée d'-MSH peut rarement s'observer une mélanodermie.

Au niveau ostéo-articulaire, le patient se plaint de douleurs osseuses minimes en rapport avec l'ostéoporose.

L'asthénie physique intense est le reflet de l'amyotrophie (signe du tabouret). L'existence de crampes traduit les perturbations hydro-électrolytiques, en particulier l'hypokaliémie.

Les troubles génitaux sont constants chez la femme avec aménorrhée et/ou virilisation, et discrets chez l'homme avec impuissance.

Enfin, le comportement est modifié avec excitation alternant avec des épisodes dépressifs, plus rarement des épisodes confusionnels ou des bouffées délirantes aiguës.

b) Signes généraux

La prise de poids n'est que modérée.

c) Signes physiques

L'hypertension artérielle est systolique, habituellement modérée mais devient majeure et résistante au traitement au cours de l'évolution.

3) Par une complication

Une fracture spontanée ou un tassement vertébral pour un effort minime peuvent être observés
Des troubles du rythme peuvent se voir en cas d'hypokaliémie importante.

4) Rares

Les modifications comportementales et caractérielles peuvent prendre le masque d'une affection psychiatrique (syndrome maniaco-dépressif, syndrome mélancolique).

DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Facile en cas de forme évoluée, il est plus difficile si l'on a affaire à une forme paucisymptomatique. Le recours à la biologie est impératif et essentiel.

2) Biologie

a) Signes d'orientation non-spécifiques

- La numération formule sanguine montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles avec lymphopénie relative et raréfaction éosinophile.

- Les troubles du métabolisme glucidique peuvent provoquer un diabète gras, n'évoluant que rarement vers la cétose sauf en cas de diabète préexistant, ou surtout par une intolérance au glucose

+ L'alcalose hypokaliémique est surtout le fait des syndromes de Cushing paranéoplasiques

b) Diagnostic d'hypercortisolisme et Diagnostic étiologique

Biologiquement, les syndromes de Cushing se définissent tous par une hypersécrétion de cortisol non-freinable par des valeurs paraphysiologiques de glucocorticoïdes (test à la dexaméthasone).


NB: les méthodes de dosage se sont améliorées (notamment le dosage de l'ACTH par méthode immunométrique permet de doser l'ACTH 1-39 natif). On peut actuellement se passer du dosage auparavant indispensable de LPH.

* Les dosages:

- En pratique, le Diagnostic est suspecté devant des valeurs élevées de cortisol sérique et de cortisol libre urinaire/24h. L'appréciation du rythme nycthéméral du cortisol nécessite au minimum un prélèvement le matin à 7h et un autre entre 16 et 20h. Les formes frustes ou débutantes nécessitent des prélèvements toutes les 4h. Plus qu'une élévation importante, c'est l'absence de fluctuations du cortisol au cours de la journée qui caractérise l'hypercortisolisme: une valeur de 16h>10g/100ml est plus fiable qu'une valeur de 8h>20g/100ml.

- Le dosage immunométrique de l'ACTH est systématiquement associé pour déterminer le caractère ACTH-dépendant de l'hypercortisolisme. Le prélèvement de l'ACTH obéit à des conditions très précises, en particulier il doit être fait à froid.

La valeur est modérément élevée sans variation nycthémérale dans la maladie de Cushing, valeur très élevée dans le Cushing paranéoplasique. Cependant, dans de rares cas de Cushing paranéoplasiques, le dosage immunométrique méconnaît la substance sécrétée par la tumeur: il faut alors utiliser les dosages radio-immunologiques de l'ACTH et de la -LPH qui retrouvent des valeurs élevées.

valeur constamment basse dans l'adénome surrénalien et le corticosurrénalome.

* Les tests de freinage:

Le caractère non-freinable de la sécrétion (freinage négatif) est mis en évidence par le test à la dexaméthasone (Dectancyl cp à 0,5mg po). 3 types de tests sont utilisés:

prise de dexaméthasone
prélèvements
résultats
freinage rapide ou 'minute' 1mg à minuit cortisol de 8h <5g/100ml
freinage faible 0,5mg toutes les 6h pendant 2j 17OHstéroïdes le 2°j <4mg/24h
freinage fort ou test de Liddle 2mg toutes les 6h pendant 2j sang et urines positif quand hypophysaire
négatif quand surrénalien
en théorie

En fait, le freinage est totalement absent en cas de tumeur surrénalienne et partiel en cas de maladie de Cushing avec échappement rapide.

En pratique, le Dg repose sur 3 (ou 4) examens, cortisol libre urinaire, cortisolémie et freinage minute freinage faible:

- Si tous sont
positifs, le diagnostic d'hypercortisolisme est certain et il faut en rechercher la cause
- Si tous sont
négatifs, le diagnostic est écarté
+ S'ils sont
discordants, il faut les répéter sauf si la clinique est peu évocatrice


* Test de stimulation par le CRH

On utilise le 1-41 ovin CRH à la dose de 100g en bolus intra-veineux. Ce test est seulement intéressant dans la maladie de Cushing où il est positif: le cortisol et l'ACTH présentent des augmentations respectives de 20% et de 50%.

* Autres tests

Le DHAS est presque constamment augmenté dans la maladie de Cushing et les syndromes paranéoplasiques, très élevé en cas de corticosurrénalome et effondré dans l'adénome surrénalien qui ne secrète que du cortisol.

NB: le DHA a un rythme de sécrétion nycthéméral alors que la DHAS ne l'a pas du fait principalement d'une demi-vie très longue.

: Les corticosurrénalomes sécrètent tous les stéroïdes intermédiaires, en particulier la 17-hydroxy progestérone

NB: les tests au Synacthène et à la Métopirone ne sont plus utilisés, sauf difficulté diagnostique particulière.

3) Imagerie

Elle est indispensable au diagnostic topographique préopératoire. Elle fait appel au scanner pour les localisations surrénaliennes et à l'imagerie par raisonnance magnétique nucléaire pour les localisations hypophysaires. En effet, l'échographie a un pouvoir de résolution la plu-part du temps insuffisant.

SCANNER: Une hypertrophie bilatérale est en faveur de la maladie de Cushing, une hypertrophie uni-latérale avec atrophie controlatérale est en faveur d'un adénome surrénalien. L'imagerie permet le bilan d'extension d'un corti-cosurrénalome.

IRM: Dans une localisation hypophysaire, un microadénome hypodense (et même parfois isodense) est parfois difficile à visualiser même après injection de produit de contraste
+ Si aucun diagnostic topographique n'a pu être mis en évidence, le cathétérisme du sinus pétreux avec dosage d'ACTH permet de latéraliser le côté de l'adénome

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Ce sont les autres causes d'hypercortisolisme, différentes par leur caractère transitoire et régressif, et leur pronostic bénin.

1) Hypercortisolisme d'entraînement des obésités

Sa pathogénie est inexpliquée. Les dosages plasmatiques et urinaires sont modérément élevés, mais le rythme nycthéméral est conservé et le freinage rapide est toujours positif.

2) Pseudo-Cushing alcoolo-dépendant

Seuls l'interrogatoire et la régression sous sevrage permettent le diagnostic rétrospectif.

Hypercortisolisme iatrogène: clinique!!

La corticothérapie banale mais aussi l'administration d'un corticoïde retard intra-musculaire ou une infiltration peuvent déclencher un hypercortisolisme avec parfois quelques mois de latence. Les dosages sanguins et du cortisol libre urinaire sont bas voire indétectables.

NB: Les états de dénutrition sévère par anorexie mentale par ex, le choc et certaines maladies neuropsychiatriques surtout comportant une composante dépressive s'accompagnent d'un hypercortisolisme biologique sans traduction clinique.

: Les contraceptifs oestro-(progestatifs) et la grossesse augmentent le cortisol par l'intermédiaire d'une augmentation de la transcortine: la fraction libre n'est pas augmentée et donc, il n'y a pas de symptomatologie clinique.

FORMES CLINIQUES et ETIOLOGIQUES

* La prédominance des modifications morphologiques et des signes cutanés évoluant depuis de nombreuses années est en faveur de la maladie de Cushing.

* Un syndrome d'hypercatabolisme protidique et de répartition des masses adipeuses est sous la responsabilité de l'adénome surrénalien, forme la plus pure d'hypercortisolisme.
* Le corticosurrénalome malin a une évolution rapide ne laissant pas le temps aux modifications morphologiques de se réaliser. Une asthénie, des crampes musculaires, une hypertension artérielle et des troubles psychiques sont en effet fréquents.

* L'hypercorticisme paranéoplasique présente un tableau similaire mais s'y associent fréquemment un virilisme chez la femme et dans tous les cas une mélanodermie. Il est l'apanage des cancers bronchiques à petites cellules ou un carcinoïde (40%), des thymomes (20%) et des cancers du pancréas (15%). Parfois la tumeur n'est pas encore repérable par les examens d'imagerie et il faut alors les répéter. C'est notamment le cas des carcinoïdes bronchiques.

* Une forme étiologique exceptionnelle est la sécrétion extrahypothalamique de CRH et aucun test ne permet la distinction avec une maladie de Cushing. Le cancer médullaire de la thyroïde et le phéochromocytome sont les tumeurs principalement responsables.

TRAITEMENT

Il est nécessaire de distinguer les traitements revenant à chaque pathologie.

Tout traitement chirurgical doit être précédé par un traitement anticortisolique.

1) Traitement de la maladie de Cushing

Le traitement est d'abord chirurgical par exérèse transphénoïdale. Il permet la guérison dans 70% des cas avec un risque faible de récidive. La difficulté de visualisation d'un adénome hypophysaire fait proposer la chirurgie par certaines équipes même sans diagnostic topographique.

En cas d'échec ou de risque opératoire, l'Op'DDD (Mitotane) ou l'aminoglutéthimide (Orimétène) sont des inhibiteurs de la stéroïdogénèse qui doivent être associés à un TT substitutif par hydrocortisone (20 à 30mg/j) et fludrocortisone (Flurinef: 50 à 75g/j) dès l'inhibition obtenue. Les effets secondaires et l'intolérance digestive imposent une surveillance régulière. Ils permettent à long terme une guérison définitive.

Les autres alternatives sont une réintervention, la radiothérapie ou la surrénalectomie bilatérale. Cette dernière est rarement pratiquée, en tous cas toujours associée à une radiothérapie pour éviter le syndrome de Nelson par adénome expansif de défreination.

2) Traitement des tumeurs surrénaliennes

Le traitement de l'adénome est aussi ici chirurgical mais l'inertie surrénalienne installée oblige à un traitement substitutif qui ne pourra être arrêté que dans la moitié des cas.

L'exérèse d'un corticosurrénalome est suivie d'un traitement par Op'DDD qui constitue le seul traitement médical en cas de contre-indications à l'intervention ou de métastase, car la chimiothérapie n'améliore pas le pronostic.

3) Syndromes de sécrétion ectopique de CRH

L'Op'DDD et l'aminoglutéthimide permettent de contrôler l'hypercortisolisme. L'ACTH est alors un marqueur tumoral qui évolue parallèlement à la tumeur.

Phéochromocytome

Dernière modification de cette fiche : 14/02/2007

 
 
 Auteur : Equipe Médicale Hypertension Online



 
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